多囊肾是什么样的病?
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发布时间:2008-02-10 17:20:02
>>>>>>>>提问能根治吗?
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多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病。
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
囊内上皮细胞异常增殖是肾囊肿的显著特性之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是肾囊肿的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是肾囊肿第三种显著特征。
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