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法洛4联症是不是综合症？？ 休 闲居 编辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 法洛4联症包括动脉口狭窄、室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形,约占紫绀类先心病的60～70％。 病理解剖及病理生理 本病的肺动脉口狭窄发生于漏斗部者约2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狭窄，两狭窄间有一扩张的第三心腔。此外，肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支亦可同时发生狭窄。肺动脉干如完全闭塞而仅留一连接在漏斗部与肺动脉之间的韧带者，称假性动脉干畸形，此时肺动脉系统的血流系由PDA或支气管动脉侧支循环分流而来。VSD多位于膜部，一般较大，偶可完全缺如而成一共同心室。升主动脉大多向前向右移位而骑跨于两室之间;若伴ASD或卵圆孔未闭者称法洛氏五联症。肺动脉口狭窄使右室排血受阻,收缩期压增高而肥大；当右室压力超过左室时，右心的静脉血则通过 VSD而分流入左室及骑跨的主动脉中，使动脉的血氧饱和度降低而出现紫绀。右房增大，静脉压增高。 临床表现 紫绀多数于出生后 1年左右在动脉导管关闭后逐渐出现,严重者可较早出现;常伴气喘、乏力及活动受限，于活动、哭闹或进食时可出现发作性昏厥及癫痫样抽搐；能行走后常喜欢蹲踞体位以缓解症状。轻型者症状可不明显或较轻。此外，可有鼻衄、咯血、脑栓塞、脑出血或脑脓疡等并发症的症状。患儿发育较差，但智力多不受影响。心前区较隆起,有抬举样搏动感。听诊示S2呈单一心音,胸骨左缘第2～4 肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音，多无震颤；根据杂音最明显的部位可估计肺动脉口狭窄的类型。指（趾）杵状。动脉血氧饱和度降低，红细胞增多，血红蛋白增高。 辅助检查 包括：①胸部 X射线。心影多显示轻度增大，心腰较凹陷，心尖上翘而呈“靴状”，两侧肺动脉及分支较细，肺野清晰；伴有明显侧支循环者，肺野可见有线状或网状的增深血管影；狭窄位于瓣膜部者心腰部可较鼓出。升主动脉向前向右移位，使心底部阴影增宽。伴主动脉弓右位者，于食管吞钡检查时弓部的压迹反向，降主动脉沿脊椎右侧下行。②超声心动图。主动脉前壁与室间隔的正常延续曲线中断,提示有VSD，主动脉根部的前壁较室间隔的回声波更靠近胸壁，提示有主动脉骑跨；右室流出道狭窄或显示不清，右室内径不大，但室壁增厚。多普勒超声可显示血液经室间隔缺损的分流情况、肺动脉口狭窄及主动脉骑跨的程度等。③心导管及心血管造影。右室收缩期压增高，其与肺动脉间有明显压力差，由连续压力曲线波形可确定狭窄部位。心导管可自右室进入骑跨的升主动脉中。右室选择性造影除见主动脉与肺动脉同时显影,提示有VSD外，尚可显示PS的部位及其程度，肺动脉瓣环、肺动脉干及分支、VSD的大小和部位以及升主动脉骑跨的程度。 预后 一般较差，若出生后即有紫绀者，常只能存活达10岁；出生后数月至 1年内出现紫绀者，多能存活达20岁；出生 1年后出现紫绀者，多能存活达30岁以上。文献报道年龄最大者达60岁。死亡原因多为严重的组织缺氧、肺部感染、咯血、脑血管意外、脑脓疡或感染性心内膜炎等。 治疗 有手术指征者应及时考虑手术治疗。直视根治术，即在体外循环直视下纠治肺动脉口狭窄及缝补VSD,是一种较彻底及较理想的手术方法。最好的手术年龄为6岁以下。此外,体—肺循环分流术，如锁骨下动脉—肺动脉或主—肺动脉吻合术，以及上腔静脉—肺动脉吻合术等，可增加肺循环血流量，提高动脉血氧饱和度以改善组织缺氧，适于 3岁以下有严重缺氧而肺动脉过细无条件作直视根治术者。至于仅作PS的切开术或漏斗部肥厚切除术，目前已少用。 http://www.wiki.cn/w/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%97%85&redirect=no |
