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镰状红细胞粘附蛋白被发现 “镰状红细胞性贫血”是一种常染色体隐性遗传病。病人体内形状异常的红细胞会粘附在血管壁上，进而阻塞血管，影响人体各组织脏器的血液供应，导致各种临床症状的出现。 近日，美国北卡罗来那州州立大学的科学家在镰状红细胞表面发现了一种蛋白质，正是这种蛋白质使形状异常的红细胞粘附在人体的血管壁上。休 闲居 编 辑 这种位于镰状红细胞表面的蛋白质叫做“整合相关蛋白”（IAP），它是血栓收缩蛋白的受体，后者是人体血管壁的组成成份之一。研究发现，镰状红细胞性贫血患者血浆中的血栓收缩蛋白的含量亦有所升高。 血液中形状异常的镰状红细胞可损伤血管内膜，导致血管壁中血栓收缩蛋白的暴露，从而使IAP和血栓收缩蛋白得以充分的接触，进而引发血栓的形成。 科学家计划将在小鼠身上做进一步的试验，以研发出针对该蛋白质的特异性抑制剂。 据美国医学会统计，在每10万个美国黑人儿童中就有约150个镰状红细胞性贫血症患者，每12个黑人中就有1个该疾病致病基因的携带者。这些携带者虽然不会发病，但如果一男一女两位隐性致病基因携带者结婚生子后，他们的后代便会有25％的几率罹患该疾病。该项研究成果的问世无疑将会为该疾病的防治带来质的飞跃。 |